Artikel skriven av Ulrika Hermansson, Leg. Veterinär
Felin kutan asteni (FCA) är en ovanlig sjukdom som bland annat förekommer hos burma.
Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är en heterogen grupp av ärftliga bindvävsdefekter hos människa som orsakas av defekt kollagensyntes.
Bindväv fungerar som stödjevävnad för hud, leder, blodkärl och inre organ. Kollagen är ett protein som är en viktig byggsten i bindväv. Vid FCA är kollagenet i bindväven defekt vilket medför att huden blir tunn, elastisk och skör. Även inre organ kan drabbas, bl a kan drabbade individer få olika typer av bråck, t.ex. diafragmabråck (bråck på mellangärdet) och perinealbråck (bäckenbottenbråck). Överrörliga leder finns också beskrivet. Hos människa delar man in sjukdomen i sex olika typer beroende på vilka organsystem som drabbas och vilken typ av kollagendefekt som orsakar symtomen. Människor drabbade av EDS beskriver att det kan vara mycket smärtsamt.
Ärftliga kollagendefekter liknande EDS finns beskrivet hos hund, häst, katt, kanin, får, nöt och mink.
Hos djur kallas sjukdomen Kutan asteni och påminner om Dermatosparaxis, vilken är en av de former av EDS som finns beskrivet hos människa. Dermatosparaxis karakteriseras av skör och töjbar hud och är mycket ovanlig. Dermatosparaxis beskrevs först hos nöt, mer än 20 år innan det beskrevs hos människa.
Kutan asteni är ovanligt och tros vara ärftlig med både autosomalt dominanta och recessiva former dokumenterade. Drabbade djur har känslig hud som är tunn och onormalt töjbar. Till skillnad från EDS hos människor är sårläkning oftast inte påverkad hos drabbade djur. Kutan asteni beskrevs första gången hos hund 1943, och hos katt några år senare. Både autosomalt dominant och autosomalt recessiv nedärvning finns beskrivet hos katt. Det kan variera hur sjukdomen yttrar sig mellan olika individer och djurslag.
Sjukdomen förekommer ärftligt hos burma. Det mesta tyder på att FCA har autosomalt recessiv nedärvning. Det grundar man bland annat på att en drabbad hankatt i en australiensisk studie parade 50 honor (!!!) och många av avkommorna var friska.
Hur yttrar sig FCA?
Hos katter med FCA är huden onaturligt töjbar. Ibland kan huden vara synligt lös runt hals och armbågar. Huden sitter inte fast mot underlaget utan det går lätt att lyfta den. Drabbade katter brukar inte reagera när man lyfter huden till skillnad mot friska katter som brukar protestera när man drar i huden. Vissa drabbade burmor har också onormalt mjuk och len päls. Burmor har ju en mjuk silkig tättliggande päls även normalt men vissa av de drabbade är snäppet extra. Hos vissa katter är huden skör och får lätt sår, sårskorpor och kan bli delvis hårlösa. Som tidigare nämnts kan drabbade katter även få olika typer av bråck, tex perinealbråck (bäckenbottenbråck) och diafragamabråck (bråck på mellangärdet). Perinealbråck uppstår genom att bäckenbottenmuskulaturen som omger ändtarmen försvagas. På en eller båda sidor av ändtarmen uppkommer ett bråck som ger fickbildning där avföring kan packas in. Bråcket kan vara hårt eller mjukt och ses som en svullnad som buktar ut på den sida som är försvagad. Bråcket innehåller oftast ändtarmsväggen men ibland faller också andra organ som urinblåsa eller andra tarmavsnitt ut i bråcket. Om urinblåsan faller ut i bråcket kan det leda till ett akut livshotande urinstopp.
Diafragmabråck förekommer normalt bara efter kraftigt trauma som trafikolyckor och fall från hög höjd. Det är livshotande eftersom andningen påverkas när bukorganen faller in brösthålan.
Diagnos
Det finns beskrivet en uträkning där diagnosen kan ställas beroende på hur töjbar huden är. Man mäter helt enkelt hur mycket huden kan dras ut från kroppen, med ett s.k. skin extensibility index (SEI) där höjden på huden man kan lyfta på länden divideras med kattens längd från nackknöl till svansrot. Definitionen för att ställa diagnosen FCA är SEI >19%. De allra flesta katter har betydligt mindre än så. På en frisk katt går det helt enkelt inte att lyfta huden mer än någon-några enstaka cm. Är huden onormalt töjbar har katten sannolikt FCA.
Diagnosen kan inte ställas via biopsier (vävnadsprov). Elektronmikroskopisk undersökning kan ibland visa förändrat kollagen, men förändringarna är inte specifika för FCA. Sjukdomen kan lätt missas eftersom det enda symptomet kan vara en överrörlig hud. Ibland kan man se att katten har onormalt mycket hud runt hals och armbågar. Burmor ska aldrig någonsin ha överflödig hud, inte ens som kattungar.
Behandling
Det finns ingen behandling. Försöka undvika att katten skadar sig
Hur ska vi upptäcka fall av FCA?
I en australiensisk studie från 2015 föreslår man att alla burmor ska undersökas med SEI, d.v.s. att man lyfter huden på länden för att se om den är onormalt töjbar. Man kan ofta upptäcka FCA redan hos kattungar.
Forskning på FCA
Det finns pågående forskning på sjukdomen men än så länge finns inget tillgängligt gentest.
